青少年女性原发卵巢平滑肌瘤一例

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来源：中华病理学杂志

作者：郭亮，滕永亮，佟玲玲，钟艳平（医院病理科）

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患者女，15岁。因下腹痛伴恶心、呕吐1d，于年12月4日就诊于医院。该患者12岁月经来潮，经期不规律，量多，无痛经，末次月经不详。7年医院行阑尾切除术。体检：腹部平坦，下腹白线正中局部压痛、反跳痛，腹肌略紧张。急诊CT显示子宫及左侧附件形态尚可，右侧附件显示不清。子宫左旁见结节状、团块状软组织影，形态欠规整，其内伴有散在钙化影（图1）。急诊以腹痛待查，考虑卵巢瘤扭转，行剖腹探查术。术中右卵巢见8cm×5cm×5cm实性肿块，形状不规则，表面光滑，血管丰富，紫灰色。肿瘤与右侧输卵管扭转3周位于宫旁左侧。由于肿物与卵巢实质界限不清，无法剥离，遂行右侧附件切除术。

图1CT示子宫旁见结节状、团块状软组织影，形态欠规整，其内伴有散在钙化影；

　　图2卵巢平滑肌瘤，肿瘤无明确包膜，被覆薄层卵巢皮质内可见原始卵泡HE中倍放大；

　　图3梭形肿瘤细胞呈束状交叉排列HE中倍放大；

　　图4平滑肌肌动蛋白阳性MaxVision法中倍放大；

　　图5雌激素受体阳性MaxVision法中倍放大；

　　图6H－caldesmon阳性MaxVision法中倍放大。

　　病理检查：送检结节样组织6枚，其中3枚以少量结缔组织彼此相连。最大结节大小为6.0cm×5.0cm×4.5cm，其余结节直径0.7～2.2cm，结节表面大部分包膜，切面均灰白色、实性、旋涡状，质硬韧；游离输卵管一条，长5.5cm，直径0.5cm，见伞端，切面管腔无扩张，与输卵管相连不整形组织1块（可疑卵巢组织），大小3.5cm×2.5cm×1.5cm，切面黄褐色、实性、质略韧。镜下见肿瘤与周围卵巢组织界限清楚，无明确包膜（图2）；瘤细胞呈束状交织排列（图3），大部分呈胖梭形，核空泡状，可见明显的核仁，局部可见两边圆钝的杆状核。胞质丰富，嗜酸性，细胞边界不清。细胞形态温和，核分裂不活跃。散在灶状钙化。免疫组织化学：波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA，图4）、雌激素受体（ER，图5）阳性，孕激素受体（PR）强阳性；H－caldesmon阳性（图6），结蛋白弱阳性，CD99、Calretinin、α抑制素、CD34、上皮细胞膜抗原（EMA）、CD、DOG1、S－蛋白、WT1均阴性，Ki－67阳性指数5%。网状纤维染色示单个瘤细胞周围有网状纤维分布。

　　病理诊断：（右侧）卵巢平滑肌瘤。

　　讨论：

　　原发卵巢平滑肌瘤少见，不足卵巢肿瘤的1%[1]。检索国内期刊在至年间共报道了卵巢平滑肌瘤31例，年龄在15至58岁，平均年龄35岁。16例发生在左侧，13例右侧，2例为双侧。肿瘤最大径1.5～30.0cm，平均9cm。其中3例为不典型平滑肌瘤，1例为恶性潜能未定的平滑肌瘤。PubMed检索至年间英文文献共报道了27例卵巢平滑肌瘤，患者年龄14～76岁，平均41岁。肿瘤最大径1.2～30.0cm，平均11cm，11例发生于左侧，14例右侧，2例为双侧。本例患者年龄仅为15岁，中文文献检索到20岁以下卵巢平滑肌瘤患者4例，最小为15岁，均为月经来潮后。英文文献报道中最小患者年龄为3岁[1]。较小的卵巢平滑肌瘤可无明显症状，通常为体检意外发现。当肿瘤较大时可触及腹部包块，压迫胃肠道时可有消化道症状。有时肿瘤破溃或随附件发生扭转可出现急腹症，本例因急腹症就诊。罕见病例可伴有男性化、腹水、胸水或多发性肌炎[2]。此外，有1例巨大卵巢平滑肌瘤以癫痫为首发症状[3]。卵巢平滑肌瘤被认为起源于卵巢门部血管、韧带、子宫内膜异位间质或卵巢皮质内的平滑肌纤维细胞[1]。月经来潮和妊娠可加速肿瘤的生长提示激素在肿瘤发展过程中的重要作用[4]。由于卵巢发生的平滑肌瘤非常少见，通常影像学和妇产科医师不会首先考虑该肿瘤的可能，确诊需要依靠病理检查。卵巢平滑肌瘤的病理诊断首先要明确为卵巢原发，即排除卵巢外平滑肌肿瘤转移或播散/累及等，且镜下要有卵巢原发的组织学证据；其次免疫组织化学证实为平滑肌分化。由于为卵巢实质性肿瘤，且直径通常较大（平均9～11cm），可能造成与周围组织不同程度粘连，有时伴有腹水、局部淋巴结反应性肿大，甚至还可伴有CA的升高[3]，以至于给临床医师造成“恶性”的印象而提请术中快速病理诊断。普通型平滑肌瘤一般光镜下由梭形细胞组成，形态上与子宫普通型平滑肌瘤相同，边界清楚，细胞没有明显异型性，缺乏肿瘤凝固性坏死，核分裂象在不同病例中可能多少不一，但未见不典型核分裂象。此外，还可伴有继发性形态改变，如水肿、玻璃样变性，梗死等。这些形态特征均不支持恶性。发生于子宫的平滑肌瘤亚型亦可发生在卵巢，比如富于细胞型、核分裂活跃以及伴有奇异核的平滑肌瘤等。因平滑肌瘤不常发生于卵巢，尤其是形态特征不甚典型的情况下，可能不会被病理医师首先考虑，通常需要和其他卵巢原发或继发的梭形细胞肿瘤相鉴别，包括卵巢卵泡膜－纤维瘤组的肿瘤、低级别子宫内膜间质肉瘤、转移性间质瘤、转移性平滑肌瘤或特殊生长方式的平滑肌瘤病累及卵巢等。病史、有无卵巢外病灶及免疫组织化学对鉴别诊断有很大的帮助。卵泡膜－纤维瘤组肿瘤一般不同程度地表达性索－间质标志物：类固醇生成因子、Calretinin、α抑制素等，而不会弥漫强阳性全部表达平滑肌标志物SMA、H－caldesmon、结蛋白，尤其是后两者。平滑肌瘤不表达性索－间质标志物。低级别子宫内膜间质肉瘤一般表达CD10，转移性子宫内膜间质肉瘤往往有明确病史。间质瘤转移会有相应的病史和/或原发灶，免疫组织化学表达CD和DOG1，通常不表达H－caldesmon、ER和PR[5]。转移性平滑肌瘤或特殊生长方式的平滑肌瘤病（腹膜播散性平滑肌瘤病、静脉内平滑肌瘤病）累及卵巢时，一般有既往病史或明确的卵巢外瘤灶。本例青少年女性，无卵巢外病变，肿瘤表面可见薄层卵巢皮质，内有原始卵泡；免疫组织化学SMA、ER、PR、H－caldesmon、结蛋白阳性，支持平滑肌瘤的诊断。Ki－67阳性指数5%提示肿瘤细胞低增殖活性。

　　卵巢平滑肌瘤临床上呈良性经过，预后良好，文献报道即使是核分裂象活跃的平滑肌瘤或不典型平滑肌瘤随访均无复发[1，6]。治疗上对育龄期女性通常行肿瘤剔除术。但由于一些客观原因，比如肿瘤通常位于卵巢实质内，无包膜，完整剔除肿瘤难度很大，并且有些肿瘤常与周围组织粘连等导致临床医师疑为恶性，因此仍有相当一部分患者不能保留患侧附件。本例因肿瘤连同同侧输卵管扭转至对侧子宫旁，加之体积较大，难于剥离，行右侧附件切除。

　　参考文献

　　[1]LerwillMF,SungR,OlivaE,etal.Smoothmuscletumorsoftheovary:aclinicopathologicstudyof54casesemphasizingprognosticcriteria,histologicvariants,anddifferentialdiagnosis[J].AmJSurgPathol,，28（11）：-.

　　[2]ZhaoX,ChenL,ZengW,etal.Laparoscopictumorectomyforaprimaryovarianleiomyomaduringpregnancy：acasereport[J].OncolLett,，8（6）：-.DOI:10./ol...

　　[3]YumruAE,BozkurtM,AyanogˇluYT,etal.Therelationbetweenthepresenceofagiantprimaryovarianleiomyomaandtheoccurrenceofepilepsyasaparaneoplasticsyndrome[J].ArchGynecolObstet,，（3）：-.DOI:10.7/s---z.

　　[4]BlueNR,FelixJC,JaqueJ.Primaryovarianleiomyomainapremenarchaladolescent:firstreportedcase[J].JPediatrAdolescGynecol,，27（4）：e87-88.DOI:10./j.jpag..07..

　　[5]常彬，卢立霞，涂小予，等。子宫内膜间质肉瘤的病理形态学观察及JAZF1－SUZ12和YWHAE－FAM22融合基因检测[J].中华病理学杂志，，45（5）：-.DOI：10./cma.j.issn.-..05..

　　[6]丁西来，孙爱军，周远征，等。右卵巢不典型平滑肌瘤一例报道[J].生殖医学杂志，，21（2）：-.DOI:10./j.issn.4-..02..

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