女性CAH患者的整形手术
2018-2-8 来源：不详 浏览次数：次文/睿爸图/宝爸
CAH的女性婴儿出生时常带有外生殖器畸形。婴儿父母犹豫是否在早期给孩子做手术，将外生殖器修复。许多医生建议早期手术。而有的医生觉得可以等患者长大到一定年龄再说。在本章，我们会介绍CAH女性的生殖器整形手术。目的是讨论手术治疗的风险和收益。当了解手术会带来些什么后，父母可以更好地为他们的女儿做决定。CAH的女孩通常会伴随不同程度的外生殖器男性化特征。尿道和阴道经常融合到一起。融合的程度越高，畸形程度越严重，女孩就越难享有正常的泌尿，生育和性功能。
尽管生殖器呈现男性化，CAH女孩是有正常的性器官和发育功能的。在过去的十年间，医学界对女性外生殖器的解剖结构的认知有了极大的提高。许多在整形手术方面的进步也改善了术后生殖器功能，形态，患者心理等方面问题，包括保留外生殖器的敏感性和未来的性快感。
女性性别过量的雄激素会导致女性CAH的阴蒂，阴唇，阴道出现畸形，但是并不影响卵巢，输卵管，宫颈和子宫的形成。尽管CAH女婴出生会带有男性化的外生殖器，但是她们有正常女性的染色体型和内生殖器。不进行手术整形，女孩可能会排尿困难，月经和性生活方面也会有一些麻烦。如果接受合理的药物治疗，以及必要的外阴整形手术，那么这些麻烦都可以解决或变少。
尽管外科医生们不停地努力提高他们的手术水平，外阴整形手术不可避免的会有一些并发症。因此，医生建议生殖器畸形的女孩在早期接受手术必要性的合理评估，她们的父母也需要了解手术的一切风险和收益，以便做出最好的决定。
CAH女孩的外生殖器解剖结构CAH女孩的泌尿和生殖器系统可能会出现程度不同的畸形。包括阴蒂肥大的程度，阴唇融合的程度，泌尿生殖窦的形成。“泌尿生殖窦”这个术语是指当阴道和尿道合并后出现在会阴上的凹径或通道。
正常情况下，阴道和尿道是两个独立的结构，在会阴(肛门和外生殖器之间的部位)上有不同的开口。当出现“泌尿生殖窦”时，阴道和尿道合并成了一个结构。而在内部，它们的融合点距离会阴的远近也因畸形程度而有所不同。
若男性化程度很严重时，阴道和尿道在靠近膀胱处，离会阴很远的地方就开始合并，这被称作“阴道尿道高度融合”。若男性化程度轻微时，阴道和尿道在靠近会阴，远离膀胱处合并，这被称作“阴道尿道轻度(末端)融合”。不管哪种畸形，CAH女孩的肛门通常是正常的。
医生采用了很多方法来划分泌尿生殖器的畸形程度等级。最常用的是普拉德等级(也见于第四章)。普拉德等级为3，4，5的女孩会出现从中到高不同程度的阴道尿道融合。普拉德等级为2的女孩通常是轻度融合。而普拉德1级的女孩只会有轻度的阴蒂肥大，并不会有泌尿生殖窦。
儿童泌尿外科医生如果你的女儿生殖器畸形，建议你去看看儿童泌尿外科医生。儿童泌尿外科医生是儿童泌尿和生殖系统的结构和生理学方面的专家。
第一次见医生首次见面，医生会对女孩的产前和产后病历进行详细的查看。这包括了解她当前的药物治疗情况，实验室化验结果，以及是否需要做进一步的X光检查。如果在你见泌尿外科医生之前，他/她已经跟你孩子的儿童内分泌医生有过沟通，就更好了。这样的话，在你见他时，他可能已经对你女儿的诊断，过往的治疗情况有了充分且及时的了解。
你需要告诉医生你来的原因和期望，这会确保医生了解你的顾虑。也会为未来的沟通打下一个基础。
第一次见面也会做一个体检。医生会评估女孩的身高，体重，以及一般身体外观。决定她是否治疗过量（出现库钦综合征），比如满月脸。因为用药过量的孩子手术后恢复的比较慢，容易感染，所以他们可能不适合做手术。万一你女儿出现了糖皮质激素过量的症状，就需要等药量调整合适之后再考虑手术。
