专业贴Wang手术伟大的实战成人重度

昨天(年6月15日)，我们与广西医院的同行联合手术，对一例重度胸廓畸形合并重度心脏病的患者实施了一期手术，手术历时10小时，获得圆满成功。该手术的成功再次表明，对于胸廓畸形合并心脏病的患者，一期手术中，对胸廓畸形矫正的唯一正确选择只能是Wang手术。

Wang手术针对低龄漏斗胸患儿设计，如果相关细节处理合理，同样可以用于大龄甚至成人患者。而当漏斗胸合并心脏病需要一期手术时，Wang手术则成了唯一合理的选择。昨天(年6月15日)，我们用一台酣畅淋漓的手术证明了Wang手术在一些特殊场合使用的合理性。

昨天的患者为男，35岁，来自广西医院。患者自幼发现“漏斗胸”，青春期后凹陷逐渐加重，并出现呼吸不适，医院检查发现“马凡综合征”，未行治疗，症状持续加重。2周前，患者突发胸背部疼痛，经检查发现“主动脉夹层瘤”。患者先后到广医院就诊，因病情复杂而未获得治疗，随后到广西医院心脏外科住院治疗。由于病情危重，需要尽早手术，但胸壁严重畸形限制了心脏手术的开展。为了保证手术获得成功，我们受邀参与手术，与该院同行共同完成手术治疗。

术前查体，患者前胸壁下部严重凹陷，于剑突附近形成局限性的深陷，局部皮肤菲薄，双侧肋弓明显前突（图1,2）。前胸壁可见心脏搏动，界左移，左侧胸腔叩诊为实音，左侧呼吸音极低。心率：90次/分，左侧前胸壁可闻及舒张期杂音，脊柱侧弯，未发现其他畸形。

图1，前胸壁重度凹陷，凹陷位于下胸壁正中，肋弓明显前凸。

图2，前胸壁严重凹陷，肋弓前突，凹陷正中皮肤异常菲薄。

术前行CT检查，提示前胸壁下部正中重度凹陷，心脏明显转位，大部分位于左侧胸腔，右心房位于凹陷底部，受压严重，左肺体积明显缩小，严重受压（图3），Haller指数达26.0（图3，4，5）。三维重建提示胸廓重度畸形，前胸壁下方与脊柱间距离明显缩短，心脏位于左侧胸腔，脊柱侧弯（图6-10）。心脏与主动脉造影提示：主动脉窦及升主动脉瘤样扩张，主动脉夹层瘤（DebakeyIII型）（图11-14）。行心脏超声检查，提示：主动脉夹层瘤（DebakeyIII型），主动脉窦瘤样扩张并主动脉瓣重度关闭不全（图15）。心电图提示：中度ST压低，T波异常（图16）。

图3，CT截面图，前胸壁极度凹陷，右心房严重受压，位于脊柱与胸骨之间。心脏位于左侧胸腔，体积巨大，左肺被严重压缩。

图4，不对称型凹陷，Haller指数爆表，达26.0。

图5，心脏被挤到左侧胸腔，心影巨大。凹陷对底部直接挤压心脏。

图6，三维重建，胸廓轮廓极度扭曲。心脏完全位于左侧胸腔内。

图7，前胸壁明显畸形。

图8，脊柱明显侧弯。

图9，严重胸廓畸形，胸骨下端“刺”向深部。

图10，心脏位置偏移，位于降主动脉的左侧，形状异常。

图11，心血管造影显示主动脉窦及升主动脉严重扩张，夹层动脉瘤。

图12，升主动脉严重瘤样扩张，心脏受压明显。

图13，病变累及腹主动脉。

图14，主动脉夹层瘤分型，本例患者属于DeBakeyIII型，和StanfordB型。

图15，超声检查结果，提示马凡综合征。

图16，心电图检查提示异常心电图。

根据临床资料，术前诊断为：（1）重度胸廓畸形：漏斗胸，肋弓前突；（2）马凡综合征：主动脉窦瘤样扩张，主动脉瓣重度关闭不全；（3）主动脉夹层瘤（DebakeyIII型）；（4）脊柱侧弯。

患者病情危重，有明确手术指征，未发现禁忌症。经充分术前准备，于昨日实施手术治疗。全部手术包括两部分内容：其一是胸壁畸形手术，其二是心脏畸形的矫正手术。两部分手术分别由我们与广西医科大學的同行联合完成（图17）。

图17，术中使用两条塑形材料，切皮之前先完成塑形。

麻醉成功后，先完成开胸操作。患者平卧位，先探查剑突位置。术中见剑突位于凹陷下缘的下方，即最低处凹陷的下方斜坡处。经剑突表面正中切开皮肤，显露剑突，沿剑突正中切开剑突，钝性分离剑突后方结构（图18）。以手指经剑突切口向凹陷最深处的背侧探查并分离。术中触及胸骨下端呈锐利的尖峰状“刺向”深部，胸骨下端与剑突形成锐角。胸骨凹陷最深处一侧可触及脊柱，另一侧可以触及心脏搏动。以双拉钩于肋弓处向前方提起凹陷胸壁，胸骨锯深入剑突中间切口，先将胸骨下端最尖端锯开，长度约2cm。向上方延长皮肤切口，经前正中显露胸骨正中并切开骨膜。将拉钩伸入胸骨下端已经锯开的切口中，尽力向前方提拉，以胸骨锯自中间锯开全部胸骨（图19）。此间操作顺利，未损及心脏及血管，无周围结构损伤，无明显出血。拉钩伸入凹陷部分胸壁切口正中做预塑形，后以双牵引器牵开胸骨切口，显露心脏，建立体外循环，进行心脏畸形矫正（图20）。

图18，切开剑突前方皮肤，劈开剑突。

图19，完全锯开胸骨。

图20，双牵引器牵开切口。

体外循环建立后，先完成Bentall手术，以带瓣管道植入主动脉根部，移植冠状动脉，降主动脉置入象鼻支架，行主动脉弓全弓置换，操作结束后，心脏复跳，停体外循环，充分止血后，行胸廓畸形矫正(图21)。

图21，完成心内操作。

胸廓畸形矫正采用Wang手术加无痕手术完成(图22)。先自切口边缘向两侧胸壁沿骨性结构表面做两个塑形材料隧道，预置固定钢丝多条。于胸骨正中切口全程置放闭合钢丝，隧道中放置塑形材料，自上而下拧紧胸骨切口钢丝，下端切口多余结构被清除。完全闭合胸骨切口后，提拉凹陷胸壁结构并做最终固定。以无痕手术完成肋弓前突的矫形。留置相应引流管，关闭切口各层，手术结束。手术历时10小时，术程顺利，未出现并发症，术后心脏功能稳定，胸壁畸形完全消失。术后8小时引流ml，生命体征稳定。

图22，对前胸壁凹陷实施Wang手术，对肋弓前突实施无痕手术矫正。

图23，手术结束，胸廓畸形消失，胸廓外表完全正常。

图24，与广西医科大学优秀的同行术后合影。

讨论

胸廓畸形常与先天性心脏病合并存在，马凡综合征是一类较为常见的心脏合并畸形。两种畸形一旦诊断明确，需要尽早完成手术。本患者早期即明确诊断，但未及时治疗，使病情加重，并出现了动脉夹层瘤这样的急症，使得病情极其危重，不得不急诊手术，患者为此付出了巨大的代价。

胸廓畸形合并心脏疾病时，如果要一期完成手术，经常会面临三大难题：第一是开胸的问题；第二是切口的牵引问题；第三是术后的塑形问题。由于每一个问题都必须非常专业地进行处理，这使得手术难度极大，成了术者技术的巨大挑战。

当前胸壁有凹陷畸形时，由于心脏被凹陷处压迫严重，此时开胸的风险极大，稍有不当就可能直接将心脏锯破，这使得开胸的操作成了术者必须面对的第一个考验。胸开不好，心脏无法显露，心脏手术就无从做起，因此开胸的工作必须非常专业地完成。

要想安全地完成开胸工作，凹陷后方的分离及提拉成了最重要的操作技巧，此操作必须由剑突附近开始，只要掌握了技巧并按部就班完成操作，开胸并非难事。

开胸之后，由于切口下端凹陷，此时牵引会有很大的难度。切口牵引不满意，心脏显露不佳，同样无法完成手术。此时应该将预塑形技术合理应用。如果宽的牵开器不能获得满意效果，可考虑使用两个牵开器同时牵开。

心脏手术完成后，由于胸廓被前正中切口劈开，完整性遭到破坏，此时即便将切口固定，也无法恢复胸廓完整性，这使得畸形的矫正面临极大挑战，单纯的Nuss手术绝对不是好选择。

昨天的患者胸廓畸形极其严重，每个环节都困难重重。在手术中，我们不但应用了Wang手术，而且还将最新的无痕技术用于肋弓的矫形手术中(该技术由广州医院何建行教授为我们命名)。患者心脏本身的操作更具有挑战性，每一项独立的操作都代表了心脏外科领域的最高水平。由于在术中采取了理想的技术，使得每一项操作都被完成得相当满意，最终保证了手术的顺利完成。

昨天手术成功的经验再次表明，对于漏斗胸合并心脏病的一期手术来说，Wang手术是矫正胸廓畸形唯一合理的选择。这样的合理性来自多个方面，这里不再赘述，详细请参阅